疾病简介
是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累。国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎(JIA)，从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎两个分类标准。
发病原因
病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关，现分述如下：
1、感染因素：
约35%JRA患者关节液细胞中能分离出风疹病毒，有些全身型JRA患者有柯萨基病毒或腺病毒感染的证据。研究者还发现相当多的JRA病儿有微小病毒B19（HPV-B19）感染的线索。
2、遗传因素：
有很多资料证实主要组织相容性复合基因（MHC）特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤。
3、免疫学因素：
在JRA病程中不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆，最多见的是CD4阳性T细胞，它们可能受到了不同的抗原刺激。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子，如白细胞介素（IL-1，6，8），肿瘤坏死因子（TNF），粒-单细胞集落刺激因子（GM-CSF）等，IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶，介导关节组织损伤。
临床表现
本病可发于任何年龄，年龄在4岁以下多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。根据起病最初6个月的临床表现，可分3型。
1、全身型：
可发生于任何年龄，但以5岁以前略多见，无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。
（1）发热：弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。
（2）皮疹：也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。可见于身体任何部位，但与胸部和四肢近端多见。
（3）关节症状：关节痛或关节炎也是本病的主要症状之一，发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。反复发作数年后，部分患儿可形成关节强直。关节症状即可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。半数以上患儿有不同程度肌肉酸痛，多在发热时表现。
（4）肝脾及淋巴结肿大：约半数病例有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸，体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。
（5）胸膜炎及心包炎：约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数患儿可有间质性肺炎。
（6）神经系统症状 部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。
2、多关节炎型：
女孩多见，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。
3、少关节炎型：
该型较为多见，占40%～50%，全身症状轻微，有低热或无热，往往只出现单个关节症状，一般不超过4个关节，且主要累及膝、踝、肘等大关节，无严重的关节活动障碍，RF阴性。本型可并发虹膜睫状体炎，尤其多见于女性患儿，虹膜睫状体炎可持续活动，表现为畏光，流泪、结膜充血。可因虹膜后粘连，继发白内障、青光眼而致严重视力损害，其中约2/3患者抗核抗体阳性。有的本型患者可出现髋及骶髂关节受累，甚至累及脊柱发展为强直性脊椎炎，后者与HLA-B27相关。
并发症
1、全身型JRA：
患儿可伴发脾肿大，淋巴结肿大，心包炎，胸膜炎，贫血，弥散性血管内凝血，肠系膜淋巴结病变或腹膜炎，惊厥等，反复发作可致发育迟缓。
2、多关节型JRA：
患儿可伴发声哑，喉喘鸣和饮食困难，类风湿因子阳性多关节型JRA患儿可伴发类风湿性血管炎，并发干燥综合征及Fetly综合征。
3、少关节型JRA：
患儿可因关节周围组织挛缩，导致屈曲障碍，发生双腿长度不等而呈跛行，可并发慢性虹膜睫状体炎，继发性青光眼，白内障，导致严重视力障碍或失明，可伴发于强直性脊柱炎，炎症性肠病和瑞特病等。
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